妊娠期、分娩期及产褥期均可能使心脏病患者的心脏负担加重而诱发心力衰竭,是孕产妇死亡的重要原因之一。妊娠合并心脏病在我国孕产妇死因顺位中高居第2位,为非直接产科死因的第1位。我国在1992年报道妊娠合并心脏病发病率约为1.06%。
【妊娠期心脏血管方面的变化】
1.妊娠期 随妊娠进展,胎盘循环建立,母体代谢增高,内分泌系统发生许多变化,因此母体对氧和循环血液的需求大大增加,在血容量、血流动力学等方面均发生一系列变化。
孕妇的总血容量较非孕期增加,一般于妊娠第6周开始,32~34周达高峰,较妊娠前增加30%~45%。此后维持在较高水平,产后2~6周逐渐恢复正常。血容量增加引起心排出量增加和心率加快。妊娠早期主要引起心排出量增加,妊娠4~6个月时增加最多,平均较孕前增加30%~50%。心排出量受孕妇体位影响极大,约5%孕妇可因体位改变使心排出量减少出现不适,如“仰卧位低血压综合征”。妊娠中晚期需增加心率以适应血容量增多,分娩前1~2个月心率每分钟平均约增加10次。对于血流限制性损害的心脏病,如二尖瓣狭窄及肥厚性心肌病患者,可能会出现明显症状甚至发生心力衰竭。
妊娠晚期子宫增大、膈肌上升使心脏向左向上移位,心尖搏动向左移位2.5~3cm。由于心排出量增加和心率加快,心脏工作量增大,导致心肌轻度肥大。心尖第一心音和肺动脉瓣第二心音增强,并可有轻度收缩期杂音。这种心脏改变有时与器质性心脏病难以区别。增加妊娠期心脏病诊断的难度。
2.分娩期 分娩期为心脏负担最重的时期。子宫收缩使孕妇动脉压与子宫内压之间压力差减小,且每次宫缩时有250~500ml液体被挤入体循环,因此全身血容量增加;每次宫缩时心排血量约增加24%,同时有血压增高、脉压增宽及中心静脉压升高。第二产程时由于孕妇屏气,先天性心脏病孕妇有时可因肺循环压力增加,使原来左向右分流转为右向左分流而出现发绀。胎儿胎盘娩出后,子宫突然缩小,胎盘循环停止,回心血量增加。另外,腹腔内压骤减,大量血液向内脏灌注,造成血流动力学急剧变化。此时,患心脏病孕妇极易发生心力衰竭。
3.产褥期 产后3日内仍是心脏负担较重的时期。除子宫收缩使一部分血液进入体循环外,孕期组织间潴留的液体也开始回到体循环。妊娠期出现的一系列心血管变化,在产褥期尚不能立即恢复到孕前状态。心脏病孕妇此时仍应警惕心力衰竭的发生。
【妊娠合并心脏病的种类和对妊娠的影响】
1975年以前妊娠合并心脏病以风湿性心脏病最多见。近30年随心血管外科发展,先天性心脏病已有可能获得早期根治或部分纠正,使越来越多的先天性心脏病女性能够获得妊娠和分娩机会。在妊娠合并心脏病患者中,先天性心脏病占35%~50%,位居第一。广谱抗生素的应用,风湿病减少,风湿性心脏病的发生率已显著下降。最常见的妊娠合并心脏病的种类及顺位是先天性心脏病、风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围生期心肌病、贫血性心脏病以及心肌炎等。不同类型心脏病的发病率,因不同国家及地区的经济发展水平有一定差异。在发达国家及我国经济较发达地区,风湿热已较少见。而在发展中国家及我国较贫困的边远地区,仍未摆脱风湿病困扰,风湿性心脏病合并妊娠者仍较常见。
1.先天性心脏病(congenital heart disease)
(1)左向右分流型先天性心脏病:
1)房间隔缺损(atrial septal defect):是最常见的先天性心脏病,占20%左右。对妊娠的影响,取决于缺损的大小。一般缺损面积<1cm2者多无症状,只在体检时被发现。多能耐受妊娠及分娩。若缺损面积较大,妊娠期及分娩期由于肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心房压力增加,妊娠期体循环阻力下降、分娩期失血、血容量减少,可引起右至左的分流出现发绀,极有可能发生心力衰竭。房间隔缺损面积>2cm2者,最好孕前手术矫治后再妊娠。
2)室间隔缺损(ventricular septal defect):可以单独存在,或与其他心脏畸形合并存在。缺损大小及肺动脉压力的改变,直接影响血流动力学变化。缺损面积<1.25cm2,既往无心衰史,也无其他并发症者,较少发生肺动脉高压和心力衰竭,一般能顺利度过妊娠与分娩期。室间隔缺损较大,常较早出现症状,多在儿童期肺动脉高压出现前已行手术修补,若缺损较大且未修补的成人,易出现肺动脉高压和心力衰竭,且细菌性心内膜炎的发生率也较高。妊娠能耐受轻、中度的左向右分流,当肺动脉压接近或超过体循环水平时,将发展为右向左分流或艾森曼格综合征,这时孕产妇死亡率将高达30%~50%。后者应禁止妊娠,如果避孕失败,应于孕早期行治疗性人工流产。
3)动脉导管未闭(patent ductus arteriosus):是较多见的先天性心脏病。儿童期可手术治愈,故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。与其他分流一样,妊娠结局与动脉导管未闭部分的管径大小有关,较大分流的动脉导管未闭,孕前未行手术矫治者,由于大量动脉血流向肺动脉,肺动脉高压使血流逆转出现发绀和心力衰竭。若孕早期已有肺动脉高压或有右向左分流者,建议终止妊娠。未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常者,妊娠期一般无症状,可继续至妊娠足月。
(2)右向左分流型先天性心脏病:临床上以法洛四联症及艾森曼格综合征最常见。一般多有复杂的心血管畸形,未行手术矫治者很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差,孕妇和胎儿死亡率可高达30%~50%。若发绀严重,自然流产率可高达80%。故这类心脏病妇女不宜妊娠,若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为Ⅰ~Ⅱ级者,可在严密观察下继续妊娠。
(3)无分流型先天性心脏病:
1)肺动脉口狭窄:单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好,多数可存活至生育期。轻度狭窄者,能度过妊娠及分娩期。重度狭窄(瓣口面积减少60%以上)者,由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加,加重右心室负荷,严重时可发生右心衰竭。故严重肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。
2)主动脉缩窄:虽为常见的先天性心血管异常,但女性少见,故妊娠合并主动脉缩窄较少见。此病常伴其他心血管畸形,预后较差,合并妊娠时20%会发生各种并发症,死亡率3.5%~9%。围生儿预后也较差,胎儿死亡率10%~20%。新生儿患主动脉缩窄发生率3.6%~4%。轻度主动脉缩窄,心脏代偿功能良好,患者可在严密观察下继续妊娠。中、重度狭窄者即使经手术矫治,也应劝告避孕或在孕早期终止妊娠。
3)马方(Marfan)综合征:为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变。本病患者妊娠时死亡率为4%~50%,死亡原因多为血管破裂。胎儿死亡率超过10%。患本病妇女应劝其避孕,妊娠者若超声心动图发现主动脉根部直径>40mm时,应劝其终止妊娠。患本病妊娠时应严格限制活动,控制血压,必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。
2.风湿性心脏病
(1)二尖瓣狭窄:最多见,占风湿性心脏病的2/3~3/4。由于血流从左房流入左室受阻,妊娠期血容量增加和心率加快,舒张期左室充盈时间缩短,可发生肺淤血和肺水肿。无明显血流动力学改变的轻度二尖瓣狭窄者,可以耐受妊娠。二尖瓣狭窄越严重,血流动力学改变越明显,妊娠危险性越大,肺水肿和心力衰竭的发生率越高,孕妇与胎儿死亡率越高。尤其在分娩和产后死亡率更高。因此,病变较严重、伴有肺动脉高压患者,应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄,已妊娠者宜早期终止。
(2)二尖瓣关闭不全:由于妊娠期外周阻力下降,使二尖瓣反流程度减轻,故二尖瓣关闭不全一般情况下能较好耐受妊娠。
(3)主动脉瓣狭窄及关闭不全:主动脉瓣关闭不全者,妊娠期外周阻力降低可使主动脉反流减轻,一般可以耐受妊娠。主动脉瓣狭窄增加左心射血阻力,严重者应手术矫正后再考虑妊娠。
3.妊娠期高血压疾病性心脏病 妊娠期高血压疾病孕妇,以往无心脏病病史及体征,而突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭,称为妊娠期高血压疾病性心脏病,系因冠状动脉痉挛、心肌缺血、周围小动脉阻力增加、水钠潴留及血黏度增加等因素加重心脏负担而诱发急性心力衰竭。合并中、重度贫血时,更易发生心肌受累。这种心脏病在发生心力衰竭之前,常有干咳,夜间明显,易误认为上呼吸道感染或支气管炎而延误诊疗时机。诊断及时,治疗得当,常能度过妊娠及分娩期,产后病因消除,病情会逐渐缓解,多不遗留器质性心脏病变。
4.围生期心肌病 是指发生于妊娠期晚期至产后6个月内的扩张性心肌病。其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇,出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清,可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%,产褥期及产后3个月内最多,约占80%,产后3个月以后占10%。
临床表现不尽相同,主要表现为呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、浮肿等心力衰竭的症状。25%~40%患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大、肺瘀血。心电图示左室肥大、ST段及T波异常改变,可伴有各种心律失常。超声心动图显示心腔扩大,以左室、左房大为主,室壁运动普遍减弱,射血分数减少。本病患者一部分可因发生心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭经早期治疗后,1/3~1/2患者可以完全康复,再次妊娠可能复发。
目前本病缺乏特异性的诊断手段,主要根据病史、症状体征及辅助检查,心内膜或心肌活检可见心肌细胞变性坏死伴炎性细胞浸润,对鉴别诊断有意义。治疗应在安静休息、增加营养和低盐饮食的基础上,针对心衰给予强心利尿剂及血管扩张剂,有栓塞征象可以适当应用肝素。肾素-血管紧张素转换酶抑制剂及醛固酮受体拮抗剂对本病有效。曾患围生期心肌病、心力衰竭且遗留心脏扩大者,应避免再次妊娠。
5.心肌炎(myocarditis)为心肌本身局灶性或弥漫性炎性病变。可发生于妊娠任何阶段,病因主要认为是病毒感染(柯萨奇B、A,ECHO,流感病毒和疱疹病毒等),其他还可由细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应或中毒所致。临床表现缺乏特异性,可为隐匿性发病。常有发热、咽痛、咳嗽、恶心、呕吐、乏力,之后出现心悸、胸痛、呼吸困难和心前区不适。检查可见与发热不平行的心动过速、心脏扩大和心电图ST段及T波异常改变和各种心律失常,特别是房室传导阻滞和室性期前收缩等。辅助检查见白细胞增高、红细胞沉降率加快、C-反应蛋白增加、心肌酶谱增高,发病3周后血清抗体滴度增高4倍等,均有助于心肌炎的诊断。急性心肌炎病情控制良好者,可在密切监护下妊娠。心功能严重受累者,妊娠期发生心力衰竭的危险性很大。柯萨奇B组病毒感染所致的心肌炎,病毒有可能导致胎儿宫内感染,发生胎儿及新生儿先天性心律失常及心肌损害,但确切发生率还不十分清楚。
【对胎儿影响】
不宜妊娠的心脏病患者一旦妊娠,或妊娠后心功能恶化者,流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均明显增高。围生儿死亡率是正常妊娠的2~3倍。心脏病孕妇心功能良好者,胎儿相对安全,剖宫产机会多。某些治疗心脏病的药物对胎儿也存在潜在的毒性反应,如地高辛可自由通过胎盘到达胎儿体内。多数先天性心脏病为多基因遗传,双亲中任何一方患有先天性心脏病,其后代先心病及其他畸形的发生机会较对照组增加5倍,如室间隔缺损、肥厚型心肌病、马方综合征等均有较高的遗传性。
【心脏病孕妇心功能分级】
纽约心脏病协会(NYHA)依据患者生活能力状况,将心脏病孕妇心功能分为4级:
Ⅰ级:一般体力活动不受限制。
Ⅱ级:一般体力活动轻度受限制,活动后心悸、轻度气短,休息时无症状。
Ⅲ级:一般体力活动明显受限制,休息时无不适,轻微日常工作即感不适、心悸、呼吸困难,或既往有心力衰竭史者。
Ⅳ级:一般体力活动严重受限制,不能进行任何体力活动,休息时有心悸、呼吸困难等心力衰竭表现。
这种心功能分级的优点是简便易行,不依赖任何器械检查,多年一直用于临床。其不足之处是主观症状和客观检查不一定一致,有时甚至差距很大。体力活动的能力受平时训练、体力强弱、感觉敏锐性的影响,个体差异很大。因此NYHA对心脏病心功能分级进行多次修订,1994年采用并行的两种分级方案,即第一种是上述患者主观功能量(functional capacity),第二种是根据客观检查手段(心电图、负荷试验、X线、超声心动图等)来评估心脏病严重程度。后者将心脏病分为4级:
A级:无心血管病的客观依据。
B级:客观检查表明属于轻度心血管病患者。
C级:客观检查表明属于中度心血管病患者。
D级:客观检查表明属于重度心血管病患者。
其中轻、中、重没有作出明确规定,由医师根据检查作出判断。分级将患者的两种分级并列。如心功能Ⅱ级C、Ⅰ级B等。
由于正常妊娠的生理性变化,可以表现一些酷似心脏病的症状和体征,如心悸、气短、踝部浮肿、乏力、心动过速等。心脏检查可以有轻度扩大、心脏杂音。妊娠还可使原有心脏病的某些体征发生变化,增加心脏病诊断难度。诊断时应注意以下有意义的诊断依据:
1.妊娠前有心悸、气短、心力衰竭史,或曾有风湿热病史,体检、X线、心电图检查曾被诊断有器质性心脏病。
2.有劳力性呼吸困难,经常性夜间端坐呼吸、咯血,经常性胸闷胸痛等临床症状。
3.有发绀、杵状指、持续性颈静脉怒张。心脏听诊有舒张期2级以上或粗糙的全收缩期3级以上杂音。有心包摩擦音、舒张期奔马律和交替脉等。
4.心电图有严重心律失常,如心房颤动、心房扑动、Ⅲ度房室传导阻滞、ST段及T波异常改变等。
5.X线检查显示心脏显著扩大,尤其个别心腔扩大。超声心动图检查示心肌肥厚、瓣膜运动异常、心内结构畸形。
【防冶】
心脏病孕产妇的主要死亡原因是心力衰竭。对于有心脏病的育龄妇女,要求做到孕前咨询,以明确心脏病的类型、程度、心功能状态,并确定能否妊娠。妊娠者应从妊娠早期开始定期进行产前检查。是否进行系统产前检查的心脏病孕妇,心力衰竭发生率和孕产妇死亡率可相差10倍。
1.妊娠期
(1)决定能否继续妊娠:凡不宜妊娠的心脏病孕妇,应在妊娠12周前行治疗性人工流产。妊娠超过12周时,终止妊娠必须行较复杂手术,其危险性不亚于继续妊娠和分娩。因此应密切监护,积极防治心力衰竭,使之度过妊娠与分娩期。对顽固性心力衰竭的病例,为减轻心脏负荷,应与内科医师配合,在严密监护下行剖宫取胎术。
(2)定期产前检查:能及早发现心衰的早期征象。在妊娠20周前,应每2周行产前检查1次。在妊娠20周后,尤其是32周后,发生心力衰竭的几率增加,产前检查应每周1次。发现早期心力衰竭征象,应立即住院。孕期经过顺利者,亦应在36~38周提前住院待产。
(3)防治心力衰竭:
1)休息:保证充分休息,每日至少10小时睡眠。避免过劳及情绪激动。
2)饮食:要限制过度加强营养而导致体重过度增长。以体重每月增长不超过0.5kg,整个孕期不超过12kg为宜。保证合理的高蛋白、高维生素和铁剂的补充,20周以后预防性应用铁剂防止贫血。适当限制食盐量、一般每日食盐量不超过4~5g。
3)预防和治疗引起心力衰竭的诱因:预防上呼吸道感染,纠正贫血,治疗心律失常。孕妇心律失常发生率较高,对频繁的室性期前收缩或快速室性心率,必须用药物治疗。防治妊娠期高血压疾病和其他合并症与并发症。
4)动态观察心脏功能:定期进行超声心动图检查,测定心脏射血分数、每分心排出量、心脏排血指数及室壁运动状态,判断随妊娠进展的心功能变化。
5)心力衰竭的治疗:与未孕者基本相同。但应用强心药时应注意,孕妇血液稀释、血容量增加及肾小球滤过率增强,同样剂量药物在孕妇血中浓度相对偏低。同时孕妇对洋地黄类药物耐受性较差,需注意其毒性反应。不主张预防性应用洋地黄,早期心力衰竭者,可给予作用和排泄较快的制剂,以防止药物在体内蓄积。在产褥期随组织内水分一同进入循环引起毒性反应。如地高辛0.25mg,每日2次口服,2~3日后可根据临床效果改为每日一次,不主张用饱和量,以备随孕周增加、心力衰竭加重时抢救用药,病情好转即停药。妊娠晚期发生心力衰竭,原则是待心力衰竭控制后再行产科处理,应放宽剖宫产指征。若为严重心力衰竭,经内科各种治疗措施均未能奏效,继续发展必将导致母儿死亡时,也可边控制心力衰竭边紧急剖宫产,取出胎儿,减轻心脏负担,以挽救孕妇生命。
2.分娩期 于妊娠晚期,应提前选择好适宜的分娩方式。
(1)经阴道分娩及分娩期处理:心功能Ⅰ~Ⅱ级、胎儿不大、胎位正常、宫颈条件良好者,可考虑在严密监护下经阴道分娩。
1)第一产程:安慰及鼓励产妇,消除紧张情绪。适当应用地西泮、哌替啶等镇静剂。密切注意血压、脉搏、呼吸、心率。一旦发现心力衰竭征象,应取半卧位,高浓度面罩吸氧,并给去乙酰毛花苷0.4mg加于25%葡萄糖注射液20ml内缓慢静脉注射,必要时4~6小时重复给药一次。产程开始后即应给予抗生素预防感染。
2)第二产程:要避免用力屏气加腹压,应行会阴后-侧切开、胎头吸引或产钳助产,尽可能缩短第二产程。
3)第三产程:胎儿娩出后,产妇腹部放置沙袋,以防腹压骤降而诱发心力衰竭。为防止产后出血过多而加重心肌缺血,加重心力衰竭,可静脉注射或肌内注射缩宫素10~20U,禁用麦角新碱,以防静脉压增高。产后出血过多时,应及时输血、输液,注意输注速度不可过快。
(2)剖宫产:对有产科指征及心功能Ⅲ~Ⅳ级者,均应择期剖宫产。近年主张对心脏病产妇放宽剖宫产指征,减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变,减轻心脏负担。麻醉方式可选择连续硬膜外阻滞麻醉,麻醉剂中不应加用肾上腺素,麻醉平面不宜过高。术中、术后应严格限制输液量。不宜再妊娠者,可同时行输卵管结扎术。
3.产褥期 产后3日内,尤其产后24小时内仍是发生心力衰竭的危险时期,产妇须充分休息并密切监护。产后出血、感染和血栓栓塞是严重的并发症,极易诱发心力衰竭,应重点预防。心功能Ⅲ级及以上者,不宜哺乳。不宜再妊娠者,可在产后1周行绝育术。
4.心脏手术指征 妊娠期血流动力学改变使心脏储备能力下降,影响心脏手术后的恢复,加之术中用药及体外循环对胎儿的影响,一般不主张在孕期手术,尽可能在幼年、孕前或延至分娩后再行心脏手术。若妊娠早期出现循环障碍症状,心脏瓣膜病孕妇不愿做人工流产,内科治疗效果不佳,可在孕期行瓣膜置换术和瓣膜切开术。人工瓣膜置换术后需长期应用抗凝剂,在妊娠后最好选用肝素而不用华法林,华法林能通过胎盘并进入母乳,有引起胎儿畸形及胎儿、新生儿出血的危险。
【孕前咨询】
心脏病患者进行孕前咨询十分必要。根据心脏病种类、病变程度、是否需手术矫治、心功能级别及医疗条件等,综合判断耐受妊娠的能力。
1.可以妊娠 心脏病变较轻,心功能Ⅰ~Ⅱ级,既往无心力衰竭史,亦无其他并发症者可以妊娠。
2.不宜妊娠 心脏病变较重、心功能Ⅲ~Ⅳ级、既往有心力衰竭史、有肺动脉高压、右向左分流型先天性心脏病、严重心律失常、风湿热活动期、心脏病并发细菌性心内膜炎、急性心肌炎等,孕期极易发生心力衰竭,不宜妊娠。年龄在35岁以上,心脏病病程较长者,发生心力衰竭的可能性极大,不宜妊娠。