非特异性间质性
肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）
系指IIP中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分，NSIP的肺病理改变可分为3个亚型：I型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化，Ⅲ型以纤维化为主。NSIP的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现，蜂窝肺很少见。
NSIP患者的临床表现差异大，多发于40～60岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。
诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。
目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好，5年存活率为90%，部分患者几乎能完全缓解。但可能复发，少数患者病情持续进展甚至死亡。
