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脚气病
科室:营养科
症状: 感觉异常 心悸 睡眠障碍 易疲劳 肌肉萎缩 体重减轻 气促 记忆力减退
用药复合维生素B注射液 维生素B1片 维生素B1丸 维生素B1注射液
易发季节:冬
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概述
脚气病是由于缺乏维生素B1而引起的一种以消化、循环和神经系统为主要表现的全身性疾病。消化系统症状以胃纳差、便秘为主,病情发展后可出现肠蠕动减慢和腹胀。循环系统表现包括心脏肥大和扩张(尤其是右心室)、心动过速。以及腿部水肿。轻度脚气病时,神经系统仅表现为疲乏、记忆力减退、失眼等严重时可出现中枢和周围神经炎症状。引起精神错乱、眼肌麻痹,甚至昏迷。有些患者还会出现两侧对称性的脚趾感觉异常、足部灼痛、腓肠肌痉挛、触痛、蹲坐位起立困难等。
病理
硫氨素是糖代谢过程中的重要成分。硫氨素缺乏,糖代谢受阻。直接影响能量和辅酶的供应,血和组织堆积丙酮酸和乳酸。正常如血丙酮酸<159μmol/L(1.4mg/dl),脚气病时血丙酮酸升高,其浓度>227μmol/L(>2mg/dl)。神经组织和骨骼肌、心肌代谢说需要能量主要有糖代谢供应,因而受到主要影响,由于小血管扩张,周围血管阻力降低,血循环加速,回心血量增加和心肌病变,循环系统的基本病理生理改变为:(1)高输出状态。(2)以右心室为主的左右心室功能衰竭,(3)水、钠潴留和水肿。心肌病变包括水肿、空泡变性和心肌纤维肥大。神经系统以周围神经累最常见,神经远端病变出现最早和最重,尤其多见与坐骨神经及其分支,亦可累及迷走神经、膈神经、脑神经等,基本病变是髓鞘变形,雪旺细胞色素沉着,空泡变形,慢性病变可使所支配的肌肉发生变形和萎缩,发生脑性脚气病综合征时,大脑有不同范围和程度的坏死和破坏。
临床表现

脚气病即维生素B1缺乏病,我国在虽唐时期(7世纪)已有“久食白米发生脚气病”的记载,唐代孙思邈著《千金方》中将脚气病病分为肿、不肿脚气人心三种类型,显然对本病已有较深的认识。 维生素B1即硫胺素,由1个亚甲基将咪啶淤生物连接而成。进入体内的硫胺素在焦磷酸激酶催化下,接受ATP供给的磷酸,加上Mg2+,生成焦磷酸铵素(简称TPP)。TPP是糖代谢中的重要辅酶。参与a酮酸的氧化脱羧作用,即在丙酮酸转化为乙酰辅酶A和a-酮戊二酸转化琥珀酸的过程中,TPP分别为丙酮酸脱氢酶和a- 酮戊二酸脱氢酶系的辅酶。在磷酸戊糖支路代谢中,TPP又是转酮醇酶的辅酶。因此,硫氨素是糖代谢过程中的重要成分。硫氨素对神经传导也有直接作用,神经传导的启动与二磷酸硫氨素和三磷酸硫氨素的水解有关。维生素B1缺乏病的临床表现维生素B1缺乏程度、发展速度和病人年龄而有一定差异,早期脚气病症状缺乏特异性,可能只表现为胃钠欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦燥、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等,病情进一步发展主要以心血管系统或神经系统表现为突出,以循环系统表现为主者成为湿型脚气病;以周围神经表现为主者为干型脚气病;以中枢神经系统为主者成为湿型脚气病。以周围神经表现为主者为干型脚气病。以中枢神经系统为主者为脑型脚气病(Wernicke—Kor—sakoff综合征);多数病人呈混合型,在长期维生素B1中度缺乏的基础上,如劳动强渡大,饮食热量高且以糖类为主,易诱发脚气性心脏病,如劳动强度和饮食热量均较少,易诱发脚气病性周围神经炎。随着周围神经炎病情的发展,又进一步限制劳动量与进食量,从而减少发生心脏病的机会。 一、多发性周围神经炎 呈双侧对称性。症状一般从远端上行发展,下肢较上肢严重,早期出现感觉异常或(或)感觉过敏,随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降,甚至行走困难,晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕,早期腱反射亢进,以后减弱至消失腓肠肌常有压痛,从蹲坐位起立困难,对药物治疗反映较慢。 二、脑型脚气病 罕见。较多见于酗酒者。Wernicke综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹,共济失调,并可发展至精神错乱,昏迷、死亡。Korsakoff综合征主要表现为逆行遗忘,定向力障碍。 三、脚气性心脏病 病情发展快,初期心悸、气促、心动过速、脉压差大,以后可出现心包、胸腔积液,如不及时治疗,常发生右心衰竭。早期大剂量维生素B9治疗,常使病情迅速好转。

诊断
对一般病人的治疗,除改善饮食营养外,口服维生素B1 10mg,每日1次可加用酵母片其他B族维生素,对急重病人应早期给予维生素B1肌肉注射,每日100mg,连续1—10d,脑病心力衰竭可于短期内迅速好转,因心肌病变恢复较慢,以后可改为口服。某些晚期神经症状如肌肉萎缩、垂足、遗忘综合征等,难以完全恢复。
治疗
脚气病的诊断主要根据营养缺乏史和临床表现,必要时可根据治疗反映,应仔细了解病人的营养情况、饮食和饮酒习惯,工作劳动强度,以及有无影响维生素B1吸收和需要量增加的疾病等,大多数病人其营养缺乏史在3个月内以上。丙酮酸浓度增高和细胞转酮酶活性降低等实验室检查结果有助于诊断。脚气病周围神经炎的诊断一般不难确定,有时须与铅、砷等中毒麻风、菌痢。白喉等疾病所引起的神经病相鉴别,单纯脑型和单纯心脏病型(尤其是暴发型)脚气病教易发生误诊。同时该两型均病情危重和发展快,故有可疑时应及早给与维生素B1肌肉注射,作为实验性治疗。如治疗及时,病情可于1—2d内迅速好转。切忌盲目静脉注射高渗葡糖糖液(或加激素),以免促使病情恶化,此外,还应注意其他营养素缺乏的合并存在。
预防
在预防上,随着人民生活不断提高,经加强合理营养的普及教育,如稻米不宜碾磨过细,食物来源多样化,新鲜食物代谢腌制食物、注意烹饪方法等,妊娠期、哺乳期或患腹泻、消耗性疾病时,增加维生素B1摄入量。
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水知渊

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