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过敏性紫癜
科室:皮肤性病科
用药氨苯砜片 环磷酰胺片 芦丁片 秋水仙碱片 注射用环磷酰胺
并发症:少数患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样,本病也可发生眼部病变,但发生的概率较低,可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及心肌,表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液,甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统,一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。

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概述
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-sch?nlein purpura),是一种超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。
病理
1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制,并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内,便可刺激免疫系统,特别是B细胞产生大量的IgA抗体,与其结合成免疫复合物,随循环到达身体各部并沉积于血管壁上,在补体的参与下,主要有C3和备解素的参与,通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症,血管通透性增加,红细胞及血浆等外渗,造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。 通过免疫病理已经证实,在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积,未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。 当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下,产生趋化因子,使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集,各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时,血管内凝血机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。 2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。 用电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。 免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积,也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。
临床表现

多累及儿童和青少年,男性多于女性。好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现针尖至黄豆大的可触及的淤点或淤斑,部分有融合倾向,常分批出现(图22-1)。

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22-过敏性紫癜

病程长短不一,可数月或1~2年,易复发。除严重并发症外,一般预后良好。

仅累及皮肤者称为单纯型;如并发关节疼痛、肿胀,称为关节型(Sch?nlein型),多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节;如并发消化道症状称为腹型(Henoch型),可表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,严重者可有便血甚至出现肠套叠、肠穿孔;如并发肾脏损害称为肾型,成年人多见,主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型,少数可出现程度不等的肾功能不全;上述各型有时可合并存在,称为混合型。非单纯型者除紫癜外还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。

诊断

根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。

治疗

首先应积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。单纯型可给予降低血管通透性的药物(如维生素C、芦丁和钙剂),关节型给予羟氯喹(或氯喹)、氨苯砜或秋水仙碱等抗炎药,疼痛明显时给予非糖皮质激素类解热镇痛药,腹型与肾型则需给予糖皮质激素或联合细胞毒药物(如环磷酰胺)等。

预防
1.一级预防 (1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段,与本病发生有关的因素有: ①感染:如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等,故应预防感冒,扁桃体炎的发生,消除感染病灶,驱除肠道寄生虫。 ②食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,应尽量避免接触或食用。 ③药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等,用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。 ④其他:寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等,应避免风寒、风热侵袭,避免接触致敏原及遭受精神刺激。 (2)保持规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的睡眠,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能。 (3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。 (4)在工业生产方面,对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。 2.二级预防 (1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史,有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。 (2)早期治疗: ①病因治疗:是治愈本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。 ②药物治疗:抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。 3.三级预防? 由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外,应加强营养,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。
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水知渊

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