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白癜风
科室:皮肤性病科
用药白癜风胶囊 倍他米松 倍他米松片 倍他米松软膏 复方甘油溶液 甘油灌肠剂 甘油栓 泼尼松 曲安西龙 曲安西龙片 盐酸氮芥搽剂 盐酸氮芥注射液
并发症:常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

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概述
白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病,肤色深的人群比肤色浅的发病率高,我国人群患病率约0.1%~2%。
病理
白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失,使酪氨酸氧化为多巴受阻,从而使黑素的形成发生障碍。 中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和发生本病。
临床表现

白癜风为后天发生,无明显性别差异,任何年龄均可发病,以青壮年多见,约50%患者20岁以前发病。部分患者有明显季节性,一般春末夏初病情发展加重,冬季缓解。任何部位皮肤均可发生,但好发于暴露及摩擦部位,如颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰骶部等,口唇、阴唇、龟头、包皮内侧黏膜亦可累及,部分患者白斑沿神经节段单侧分布,少数患者皮损泛发遍及全身。皮损初发时为一片或几片色素减退斑,境界不清,逐渐扩大为境界清楚的色素脱失斑,呈乳白色,白斑中可出现散在的毛孔周围岛状色素区。白斑中毛发可变白亦可正常,发于头部者可仅有白发而无白斑。大多数患者无自觉症状。病程慢性迁延,有时可自行好转或消退。在病程进展期,白斑可向正常皮肤移行,有时机械性刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后也可继发白癜风(同形反应);至稳定期,皮损停止发展,呈境界清楚的色素脱色斑,损害边缘的色素增加。

根据皮损范围和分布可将本病分为(图24-1):

24-1  白癜风(A:典型皮损;B:泛发全身;C:毛发变白)

1.局限型  皮损局限于一个部位,又可分为:

①节段型:皮损按皮节分布;

②黏膜型:仅累及黏膜。

2.泛发型  最常见,表现为皮损广泛分布于体表,可分为:

①寻常型:皮损散在分布于体表多处;

②面肢端型:皮损分布于面部和肢体远端;

③混合型:上述几型不同组合而成,如面肢端型+节段型等。

3.全身型  全身皮肤完全或几乎完全受累,亦可有毛发变白。

诊断

根据后天性乳白色脱色斑,无自觉症状,不难诊断本病。

治疗

本病治疗比较困难,虽然治疗方法及药物种类很多,但大多疗效不能令人满意。一般皮损面积小,发生在曝光部位,病期短者治疗效果较好。本病早期应积极治疗,最好采用综合疗法,且疗程至少3个月。

1.光化学疗法  补骨脂素(psoralen)是光敏物质,内服或外用后经长波紫外线(UVA)或日光照射可增加黑素细胞密度及酪氨酸酶活性,使黑素合成与转运增加。常用8-甲氧补骨脂素(8-MOP)或三甲基补骨脂素(TMP)。其用法如下:

(1)内服法:全身泛发者可应用内服药物后长波紫外线照射(PUVA),每次口服8-MOP0.3~0.6mg/kg或TMP0.6~0.9mg/kg,服药1.5~2小时后用UVA照射,每周2~3次,照射强度以发生红斑为宜,连续治疗3个月以上。

(2)外用法:皮损局限者则可外用0.1%~0.5%8-MOP,30分钟后照射UVA或日光,需治疗数月。治疗期间应注意补骨脂素可能产生的不良反应,需进行眼及男性生殖器的防护,并定期检查肝功能、血常规等。

2.光疗法  新近发展的窄波紫外线(311nm NB-UVB)治疗局限性或泛发性白癜风,可得到与PUVA相似的疗效,且不良反应更小,其作用机制与抑制局部T淋巴细胞及刺激黑素生成有关。开始剂量需小于最小红斑量(MED),以后每次增加约15%,每周3次,一般需治疗20~40次以上可有明显疗效。治疗过程中可有轻度的红斑及瘙痒,也需进行眼及男性生殖器的防护。

3.氮芥乙醇  盐酸氮芥50mg、异丙嗪50mg、甘油5ml溶于95%乙醇100ml中,外用每日2次,需新鲜配制,冰箱内保存。本制剂有刺激性和致敏性,外用时仅限于白斑区。

4.外科疗法  自体表皮移植术适用于局限型、节段型的静止期患者,可将自体黑素细胞移植到脱色区,以达到色素恢复的目的。该法缺点是费用较高,有一定的失败率,部分病例再生色素颜色不均匀。方法有钻孔移植、负压吸疱法、自体表皮培养移植、自体黑素细胞移植等。

5.糖皮质激素  对泛发性进展期损害,尤其对应激状态下皮损迅速发展及伴有自身免疫性疾病者,系统用糖皮质激素有较好疗效。可口服糖皮质激素,如尼松15~20mg/d,见效后逐渐减量至停药。对局限性、早期损害,可局部应用糖皮质激素,如0.05%卤美他松、0.1%倍他米松二甲基亚砜乙醇溶液等,每日外涂1次,3个月内未见色素再生者应停止用药。皮损内注射曲安西龙混悬液(10mg/ml)亦有一定效果,但需注意长期外用糖皮质激素可引起局部皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应。

预防
坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发。进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身。注意劳逸结合、心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成。另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。
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水知渊

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